W piśmiennictwie urologicznym częściej spotykana jest nazwa marskość żołędzi i napletka, zwężające zapalenie żołędzi, balanitis xerotica obliterans (BXO). W piśmiennictwie dermatologicznym używana jest nazwa liszaj twardzinowy zanikowy oraz liszaj biały. Obecnie dla ujednolicenia nazewnictwa specjalistycznego obowiązującą nazwą jest liszaj twardzinowy (lichen sclerosus – LS).
Najwyższa zapadalność przypada na okres między 9.-11. r.ż., ale choroba ta może wystąpić już u niemowląt w 6. m.ż.
Rozpoznanie takie powinno być brane pod uwagę u chłopców z nawracającym rumieniem, zapaleniem żołędzi, obecnością nadżerek w okolicy narządów płciowych oraz obrzękiem napletka, co może prowadzić do rozwoju stulejki. Mali pacjenci mogą skarżyć się na świąd, ból oraz trudności przy siusianiu. Czasami LS rozwija się po chirurgicznej korekcji dyzgenezji gonad lub spodziectwa (objaw koebneryzacji). Patologiczną stulejkę rozpoznaje się wówczas, gdy odciągnięcie napletka staje się utrudnione bądź niemożliwe. W badaniu przedmiotowym na szczycie napletka obserwuje się charakterystyczny biały pierścień, który utrudnia jego odprowadzenie. Skóra żołędzi może przybrać cętkowany wygląd, z następowym zwężeniem ujścia cewki moczowej.
W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić przewlekłe zakażenie drożdżakami, wirusem herpes simplex oraz zakażenia bateryjne, a także zapalenia kontaktowe. Ustalenie ostatecznego rozpoznania wymaga wykonania biopsji skory. Zmiany histologiczne zależą od czasu trwania choroby i działania czynników drażniących, ale są charakterystyczne dla LS. U chłopców odroczenie biopsji skory jest możliwe aż do osiągnięcia wieku, w którym wykonanie jej będzie łatwiejsze.
Stulejka została sklasyfikowana klinicznie według skali:
- I stopień – możliwość całkowitego odprowadzenia napletka ze stwardniałym białawym pierścieniem na koniuszku;
- II stopień – częściowe odprowadzenie napletka z częściową ekspozycją żołędzi;
- III stopień – częściowe odprowadzenie napletka z ekspozycją jedynie ujścia cewki moczowej;IV stopień – brak odprowadzenia.
Zastosowanie miejscowe glikokortykosteroidów o bardzo dużej sile działania (Diprolene maść, Diprogenta maść i krem, Bedicort G maść i krem, Novate maść i krem, Dermklobal maść i krem, Dermovate maść i krem, Clobederm maść i krem) lub leków immunomodulujących (Protopic, Elidel) pozwala na uelastycznienie niektórych zmian bliznowatych i ograniczenie interwencji chirurgicznej. Skuteczność tej terapii zależy od prawidłowego jej stosowania. Właściwe nakładanie maści lub kremu polega na smarowaniu napletka ruchami okrężnym w miejscu najwęższym, co wymaga odprowadzenia do momentu pokazania się wąskiego pierścienia skórnego.
Maść należy aplikować 1-2 razy dziennie i dopiero po 2 tygodniach rozpocząć delikatne próby coraz dalszego odsuwania napletka przez kolejne 4-6 tygodni. Po opanowaniu objawów choroby wprowadza się leczenie podtrzymujące, które polega na stosowaniu kilka razy w tygodniu lub doraźnie maści bądź kremu o tej samej sile działania lub słabszych. Miejscowe glikokortykosteroidy o bardzo dużej sile są dobrze tolerowane, rzadko powodują działania niepożądane, z których istotne jest nasilanie się zaników skóry. Obawa rodziców poinformowanych o klasie działania ww. leków może stać się przyczyną zaniechania leczenia. Stosowanie inhibitorów kalcyneuryny staje się w tych przypadkach terapią pierwszego rzutu. Brak efektu leczenia zachowawczego stanowi wskazanie do interwencji chirurgicznej – operacji plastycznych oszczędzających napletek albo też całkowitego obrzezania.
Z powodu możliwego powiązania pomiędzy dziecięcą postacią LS a nowotworem prącia należy weryfikować histologicznie próbkę materiału po obrzezaniu.
Źródło: Kaszuba A., Kuchciak-Brancewicz M.: Atopowe zapalenie skóry i pokrzywka, [w:] Kaszuba A., Kuchciak-Brancewicz M.: Ilustrowana dermatologia dziecięca. Podstawowe problemy kliniczne w pytaniach i odpowiedziach. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2013, ss. 120-121.
Fot.: Pixabay
Fot.: Pixabay
